Dar visibilidad a la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad cuya esperanza de vida está entre los tres y cinco años, es uno de los grandes retos a los que se enfrentan pacientes y profesionales sanitarios. Solo así se logrará adelantar su diagnóstico –que ahora llega una media de entre uno y dos años después de presentarse los primeros síntomas—.
La FPI es una enfermedad progresiva e irreversible, de ahí que el diagnóstico precoz sea clave para que el paciente pueda comenzar a tratarse antes de que la enfermedad haya dañado la función pulmonar de forma importante, pudiendo incrementar así su calidad de vida y mejorar su pronóstico. Esta es una de las principales conclusiones de la jornada: ‘Cada paso cuenta. Retos que alcanzar’, un encuentro organizado por la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI) con la colaboración de Roche Farma en el marco de la Semana Internacional de la FPI, que ha sido inaugurado por el Secretario General de Sanidad y Consumo, José Javier Castrodeza.
Tal y como ha señalado el Secretario General de Sanidad, el Ministerio acoge esta jornada cuyo lema ‘Cada paso cuenta’ ya pone de manifiesto la necesidad de conocer más esta enfermedad. Castrodeza ha insistido en que es un problema de salud al que se tiene que dar solución desde los servicios sanitarios, para lo que es imprescindible contar con centros de referencia. “Desde el Ministerio trabajaremos con las comunidades autónomas para garantizar la equidad en la atención a estos pacientes. Es importante que caminemos todos juntos; pacientes, industria farmacéutica, ministerio, servicios sanitarios, etcétera para facilitar una mejor atención, con unas mejores expectativas de calidad de vida para estas personas”, añadió.
Durante el encuentro, que se ha celebrado en el Ministerio de Sanidad, Asuntos Sociales e Igualdad, los expertos han coincidido en destacar que, a falta de una cura para la FPI, el principal camino para procurar a los pacientes una mayor calidad de vida y un mejor pronóstico es adoptar las medidas necesarias para favorecer su diagnóstico precoz y un acceso temprano a los actuales tratamientos, capaces de ralentizar la progresión de la enfermedad y aumentar la supervivencia. “Actualmente existen tratamientos capaces de frenar su avance, y que mejoran el pronóstico de la enfermedad si se administran en sus primeras etapas. Debemos trabajar en acciones formativas e informativas dirigidas a la población y a los médicos de Atención Primaria, que son los profesionales que tienen contacto con el paciente en la fase inicial de la enfermedad. De esta manera, tomarán conciencia de ella y la tendrán presente a la hora de hacer un diagnóstico o, cuando en la exploración física con un fonendoscopio, detecten la presencia de crepitantes tipo velcro, uno de sus síntomas característicos”, ha explicado José Antonio Rodríguez Portal, Neumólogo del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla y coordinador del Comité ejecutivo del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas.
Por su parte, Julio Ancochea, jefe del Servicio de Neumología del Hospital La Princesa de Madrid, ha señalado que el principal reto frente la FPI es seguir avanzando en su conocimiento a través de la investigación. “A fecha de hoy están registrados 239 ensayos clínicos en FPI, 107 en fase de reclutamiento, y esto es un motivo de esperanza porque nos acerca a la medicina personalizada que debe ser nuestra meta en esta patología”.
Para este experto un paso imprescindible que permitiría dar un impulso a la investigación en FPI es que en España se creen Centros de Servicios y Unidades de Referencia del Sistema Nacional de Salud (CESUR) en enfermedades intersticiales y en FPI, ya que en la actualidad de los 24 que existen en Europa ninguno es español. “Es necesario caminar hacia una medicina personalizada en FPI y hacia una estratificación del tratamiento por biomarcadores clínicos y/o genéticos y eso pasa por seguir investigando”. En este sentido, Ancochea insistió en la importancia de la investigación en Red, contando con la experiencia común de los países miembros, tal y como ya se hace a través de las European Reference Networks (ERN), que aglutina a estos 24 centros CESUR.
Según ha explicado Carlos Lines, presidente de AFEFPI, éste es precisamente el principal objetivo de la Semana Internacional de la FPI: dar a conocer la enfermedad, sus síntomas y favorecer que en las consultas de Atención Primaria se detecte a tiempo para que los pacientes sean derivados lo antes posible al especialista. Y es que el diagnóstico de la FPI debe venir de la mano de un equipo multidisciplinar, tal y como ha expuesto Rodríguez Portal: “Su diagnóstico requiere de la intervención de, al menos, un neumólogo, un radiólogo experto, un cirujano torácico para extraer las muestran de tejido y un patólogo con experiencia para interpretar las biopsias. Esta valoración multidisciplinar consigue aumentar la precisión diagnóstica”.
Abordaje multidisciplinar clave en la FPI
El enfoque multidisciplinar debe ir más allá del diagnóstico de la FPI, su abordaje por un equipo especializado y en una unidad de referencia redunda en un mejor manejo de la enfermedad y en una mayor calidad de vida para el paciente “A medida que la FPI avanza y en función de las necesidades del paciente este equipo puede necesitar ampliarse con una enfermera, un fisioterapeuta o un psicólogo, ya que la dureza de la enfermedad puede ocasionar ansiedad, estrés o depresión”, explica Rodríguez Portal.
El encuentro ha contado con la presencia de expertos de distintas áreas relacionadas con la FPI, como Inmaculada Herráez, radióloga del Complejo Asistencial Universitario de León, José Javier Gómez, Patólogo del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Amparo Solé, de la unidad de Trasplante Pulmonar del Hospital La Fe, o Mª José Beceiro, enfermera del Hospital La Princesa.
#RetoMaratónFPI
La Semana Internacional de la FPI englobará además otras actividades dirigidas a dar a conocer la enfermedad entre la población general. Entre ellas, se celebrara el #RetoMaratónFPI, que contará con la participación de cuatro hospitales españoles (Hospital La Princesa, Hospital Sant Pau, Hospital Bellvitge y Hospital de Valdecilla), que convertirán sus vestíbulos en pistas de atletismo donde se invitará a los transeúntes a sumar pasos por la FPI. El objetivo es alcanzar los 42,195 km que suponen un maratón, emulando así al test de la marcha, una de las pruebas diagnósticas que los pacientes de esta patología deben afrontar.
La FPI es una enfermedad rara, poco conocida y progresiva, que afecta a más de 7.500 españoles cada año y cuyos principales síntomas, tos, cansancio y dificultades para respirar, coinciden con las de otras patologías respiratorias más comunes, como el asma o la EPOC. De ahí, la dificultad de su diagnóstico. A medida que avanza se produce un endurecimiento progresivo e irreversible del tejido pulmonar. Su incidencia se ha incrementado en la última década, llegando a diagnosticarse cada año 35.000 nuevos casos en Europa y, aunque cada vez se manifiesta en pacientes más jóvenes, es más frecuente en las personas de entre 50 y 70 años.
