Establecen por primera vez el mejor abordaje para PQRAD

Señalan que el volumen renal total es el mejor predictor de pronóstico
Herramientas
|
09 ene 2015 - 16:00 h
|

Por primera vez existen criterios uniformes para el abordaje médico integral de los pacientes con poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD), la enfermedad renal hereditaria más frecuente, que, con una prevalencia de 1 cada 800 personas, la padece entre el seis y el 10 por ciento de la población en diálisis. Se trata de una enfermedad con gran impacto, que consiste en la progresiva aparición de quistes renales que tras más de 20 años silentes acaban provocando enfermedad renal crónica.

La revista Nephrol Dial transplant acaba de publicar las conclusiones en formato de guías clínicas de un grupo de expertos españoles que buscan la igualdad entre los distintos hospitales en el manejo de estos pacientes. Coordinados por Roser Torra, especialista en enfermedades hereditarias de la Fundación Puigvert, en su elaboración han participado el grupo de trabajo de enfermedades renales hereditarias de la Sociedad Española de Nefrología (SEN), la Red de Investigación Renal (REDinREN) y la Asociación para la Información y la Investigación de Enfermedades Renales Genéticas (AIRG-E).

Criterios de abordaje

En primer lugar, los expertos destacan que una ecografía o el reflejo en una analítica de la pérdida de función renal suelen sacar a la luz la enfermedad, permitiendo que el 50 por ciento de los pacientes entren en diálisis antes de los 60 años. También aconsejan a los pacientes que informen a sus familiares de primer grado sobre el riesgo de padecer la patología y recomiendan que se les ofrezca el despistaje de la misma, aunque reconocen que el diagnóstico genético es caro y laborioso. Hay que tener en cuenta que cada persona con un progenitor que sufre PQRAD tiene un 50 por ciento de probabilidades de haber heredado la enfermedad, pero entre un cinco y un 10 por ciento de los casos se sufre la enfermedad sin que los padres la padezcan.

Por otro lado, el 60 por ciento de los pacientes con PQRAD desarrollan hipertensión arterial, lo que contribuye a una mayor morbimortalidad cardiovascular de estos pacientes. Existen factores de progresión, por lo que se recomienda una ingesta elevada de agua y evitar medicamentos nefrotóxicos. También se determina que el volumen renal total es el mejor predictor de pronóstico. Asimismo, las mujeres con PQRAD que presentan insuficiencia renal o hipertensión arterial tienen un mayor riesgo de desarrollar preeclampsia y pérdida fetal durante el embarazo. Los expertos también señalan que la prevalencia de aneurismas intracraneales (AIC) en pacientes con PQRAD es del 8 por ciento, cinco veces mayor que en la población general. La enfermedad poliquística hepática es la manifestación extrarrenal más frecuente.

Aunque la sobreexpresión o déficit de algunas moléculas en la célula poliquística permite ciertas dianas terapéuticas en fase de investigación, el único tratamiento de éxito actualmente es el trasplante y tiene resultados similares al resto de pacientes no diabéticos. Mientras llega éste, queda la alternativa del tratamiento renal sustitutivo.

e-planning ad
Twitter
Suplementos y Especiales