La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad degenerativa rara y letal en la que la falta de una proteína fundamental para el funcionamiento de las fibras musculares (la distrofina) da lugar a sucesivos ciclos de degeneración/regeneración muscular. En los pacientes con DMD, la capacidad regenerativa del músculo esquelético va decayendo de manera gradual y el músculo es sustituido por tejido fibrótico que impide la función de músculos de importancia vital como el diafragma y el corazón. Un trabajo que se publica en Stem Cell Reports y realizado por investigadores de la Unidad de Biología Celular del Departamento de Ciencias Experimentales y de la Salud (CEXS) de la Universidad Pompeu Fabra, ha demostrado la existencia de unas células en el músculo distrófico que ganan plasticidad, lo que les impide mantener su identidad celular original abocándolas a un destino fibrótico.
Como comenta Patrizia Pessina, primera autora del estudio, “se sabía que, en estados iniciales de la enfermedad, la fibrosis se debe principalmente a la movilización de células con capacidad fibrótica hacia los músculos”. El nuevo trabajo, realizado con modelos murinos, “demuestra por primera vez que en estados avanzados de la enfermedad, el proceso de fibrosis se acentúa por pérdida parcial de la identidad y funcionalidad de las células musculares y vasculares e infiltrados inmunes”, explica Pessina.
Doble efecto en DMD
Para las personas con DMD las consecuencias de estas deficiencias son nefastas para la regeneración muscular ya que afecta al músculo de dos maneras diferentes, por un lado a través de la ausencia de células musculares y vasculares necesarias para el mantenimiento del tejido y, por otro, propiciando la aparición de células productoras de fibrosis que aceleran su deterioro.
