“Para el diagnóstico de la FPI hace falta interdisciplinariedad y experiencia”

CLAUDIA VALENZUELA Neumólogo de la U. de Enf. Pulmonares Intersticiales Difusas de La Princesa
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29 ene 2016 - 16:00 h
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En España se calcula que existen entre 7.500 y 10.000 pacientes diagnosticados de Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), que pueden presentar distintos síntomas. Su progresión es variable e impredecible y con el tiempo, la función pulmonar se deteriora.

Pregunta. ¿Cómo se trabaja en la Unidad de Enfermedades Pulmonares Intesticiales Difusas?

R. Las unidades se están creando porque ahora es cuando se entiende el diagnóstico de las enfermedades intesticiales. Son unidades multidisciplinares donde el líder de ese grupo es el neumólogo. En el Hospital La Princesa la cabeza del equipo es Julio Ancochea. Además, contamos con radiólogos y anatomopatólogos y estamos incorporando otros especialistas que nos parecen fundamentales en el manejo de estos pacientes como la enfermera gestora de casos, ya que debido al advenimiento de nuevos tratamientos los pacientes necesitan un control muy estrecho y un seguimiento prácticamente mensual, con muchas analíticas, revisiones y sobre todo, consejos... y una psicóloga, que nos permite atender todo el aspecto humanoy si se desarrolla algún tipo de depresión.

P. ¿Existe concienciación sobre esta enfermedad?

R. El mundo de las enfermedades intesticiales ha ido avanzando en la última década y hasta se diagnóstico multidisciplinar. Todo el mundo está concienciado del papel que tiene la radiología y el neumólogo en hacer el diagnóstico diferencial con otras patologías que pueden ser similares, y por eso, cada vez se tiende a hacer ese tipo de diagnóstico y trabajo en equipo.

P. ¿Qué novedades se presentan en el horizonte?

R. Teníamos un panorama muy desolador, sin apenas opciones de tratamiento. En los últimos años, desde que se han aprobado los nuevos fármacos antifibróticos está cambiando el escenario. Afortunadamente tendremos datos de supervivencia en corto plazo para ver si ese cambio que vemos en la práctica clínica es real y tangible. A esto hay que sumar que gracias al enfoque interdisciplinar, no sólo contamos con los tratamientos farmacológicos sino, por ejemplo, la rehabilitación respiratoria que permite mejorar la calidad de vida de los enfermos.

P. ¿Cuál es el arsenal terapéutico que se está utilizando en la práctica clínica?

R. Hay muchos avances porque se ha avanzado en el conocimiento de la enfermedad. Antes se creía que era una patología que se iniciaba con inflamación y eso llevaba a la fibrosis del pulmón. Ahora se sabe que el daño de las células epiteliales son las que desencadenan todo el proceso que lleva la fibrosis. El avance ha sido el descubrir estos fármacos que actúan por las diferentes vías del proceso de fibrosis, los antifibróticos. Estamos en esa era. En el 2014 se publicaron dos grandes ensayos clínicos que llevaron a que la FDA aprobara los dos fármacos que tenemos disponibles, pirfenidona y nintedanib. Ha costado mucho traerlos pero ya es una realidad. Estos tratamientos no curan la enfermedad, pero ralentizan la progresión y sabemos que actúan en la capacidad vital forzada (FVC), que está directamente relacionada con la mortalidad.

P. Ya lo ha comentado antes pero, ¿se entiende esta enfermedad sin un abordaje multidisciplinar?

R. El equipo es fundamental. Los profesionales tienen que estar dedicados pura y exclusivamente al intersticio. Se están formando profesionales para ello, y además hay que incorporar a otros especialistas que sean imprescindibles para el tratamiento de estos pacientes. Hay que tener en cuenta que son enfermedades raras que no son muy prevalentes y por tanto, cuanta más experiencia, tendremos un diagnóstico más certero y se podrá dar un tratamiento más adecuado. Muchas veces el diagnóstico de la FPI se revisa en las unidades y aquí es donde la experiencia de cada profesional también cuenta. Por tanto para el diagnóstico certero es fundamental la multidisciplinariedad y experiencia.

P. Reconocer la FPI en fase tempranas, ¿es un desafío en la práctica clínica?

R. Es un reto al que estamos llegando tarde. Se está trabajando mucho en ello con los médicos de atención primaria, con las diferentes sociedades como la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ) porque realmente desde que un paciente consulta a un médico de AP hasta que llega a un centro de especializada hay una demora de dos años, porque esta enfermedad tiene síntomas que son muy inespecíficos, y se confunden en ocasiones con la EPOC o el asma. Por tanto, un médico de cabecera tiene que pensar en esta enfermedad y tiene que tener los elementos básicos como es la espirometría y una radiografía de tórax para poder hacer un diagnóstico de sospecha y enviarles directamente al especialista. A veces los mismos pacientes no le dan importancia a estos síntomas los minimizan.

P. Un retraso que influye en el pronóstico de la patología...

R. Independientemente del pronóstico, la FPI es una enfermedad muy severa con un pronóstico grave comparado, incluso con muchos tipos de cáncer, y con una supervivencia media de tres y cinco años. Afortunadamente ahora disponemos de tratamientos que enlentecen la progresión de la enfermedad preservando y ralentizando la pérdida de función pulmonar que se mide a través de la FVC. Es verdad que cuanto antes hagamos el diagnóstico, antes podremos tratar a nuestros pacientes y evitar esa pérdida de la función pulmonar, que se ha visto que está relacionada con la mortalidad.

P. ¿Hacen falta unidades de referencia en FPI?

R. Se está trabajando mucho a través de la Separ para conseguir acreditar unidades de referencia. Hay que aclarar que estas unidades las acredita el ministerio de Sanidad. Por tanto, sería necesario que la sociedad pudiera acreditar esas unidades, cumpliendo unos requisitos de calidad y asistenciales como: equipo multidisciplinar, número mínimo de pacientes al año, contar con técnicas que permitan asegurar el abordaje. Una vez que se acrediten las unidades el siguiente paso será que facilitar el acceso a los pacientes.

P. Los afectados por fibrosis pulmonar idiopática enviaron una carta del paciente al Parlamento Europeo pidiendo más protagonismo... ¿Cómo se percibe esto desde la práctica clínica?

R. La Asociación de Pacientes de Fibrosis Pulmonar (Afefpi) está trabajando muy bien, y la verdad es que están en contacto directo con ellos, tenemos una comunicación fluida y es una asociación que se mueve mucho, e intenta dar visibilidad a la sociedad. Sobre todo porque cuando se aprobaron los tratamientos España fue el país que más se retrasó en aprobarlos y han trabajado mucho para que llegaran desde 2011 hasta 2014. La fuerza está en ese trabajo conjunto por la equidad, y es que los pacientes son de ayuda para dar visibilidad a la enfermedad. Se está trabajando ahora en unidades de referencia en cada país, también hay proyectos a nivel Europeo que permiten identificar unidades de referencia para que se sepa en cada país que es lo qué hay y cuál es la cobertura que se ofrece,

P. En este tipo de enfermedades, ¿son necesarios los registros de pacientes?

R. Hay un registro nacional de pacientes en FPI de la Separ, donde hay más de 150 pacientes y eso es bueno porque nos permite analizar la situación actual de los pacientes; las terapias que se administran, cómo actúan... Se está haciendo muy bien.

Una vez que se acrediten unidades a través de Separ, el siguiente paso será dar accesibilidad a los pacientes”

Se está tardando
en diagnosticar la FPI unos dos años, desde que el paciente llega a la consulta de AP”

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