“Pirfenidona reduce la progresión de la FPI y de la FVC en alrededor de un 30%”

JAIME CORRAL PEÑAFIEL Servicio de Neumología del Hospital San Pedro Alcántara (Cáceres)
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04 dic 2015 - 14:30 h
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Dado que la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) tiene asociada una alta mortalidad , su diagnóstico precoz entraña dificultad y existe la necesidad de formar a los profesionales sanitarios, la FundeSalud (en colaboración con Roche) ha organizado unos talleres en los que ha participado Jaime Corral Peñafiel, del Ciberes.

Pregunta. ¿Cuál es la prevalencia, los factores de riesgo y las principales causas de la FPI?

Respuesta. Se ha estimado que la prevalencia es de 13 a 20 casos por cada 100.000 habitantes, dependiendo del género femenino o masculino respectivamente. Asimismo, la incidencia puede variar entre 4, 6 y 7,4 casos por cada 100.000 habitantes. La edad de inicio suele ser a partir de los 50 años con un predominio mayor en varones, aunque las formas familiares se inician más precozmente. Pese a que actualmente no se conocen las causas de la FPI, se sabe que los fumadores tienen mayor probabilidad de desarrollarla, las personas expuestas a polvo de sílice, latón, acero, plomo o polvo de madera, etc., y, otro factor importante en el desarrollo de la FPI es la presencia de reflujo gastroesofágico. Aparte, los factores autoinmunes también se han postulado en la etiopatogenia de la patología. En cuanto a la mortalidad, se sabe que la FPI cuenta con una mediana de supervivencia de entre dos y cinco años tras el diagnóstico. Su mortalidad es peor que la de muchas neoplasias comunes, estimando la supervivencia entre el 20 y 40 por ciento a los cinco años.

P. He ahí la importancia del diagnóstico precoz, ¿cómo se detecta?

R. Un reconocimiento precoz de esta enfermedad es de una importancia vital. Síntomas respiratorios que pueden pasar desapercibidos como tos seca o una cierta sensación de ahogo para determinadas actividades, durante varias semanas, deben poner en sospecha al médico que lo asista y realizar así una historia clínica detallada y una exploración física, ya que a veces aporta hallazgos como los crepitantes tipo velcro en las bases pulmonares o ensanchamiento de los dedos como son las acropaquias. Desafortunadamente, existe una demora entre el inicio de los primeros síntomas y el diagnóstico final por parte de neumología que puede oscilar entre seis meses y dos años.

P. ¿Cómo ha sido hasta ahora el abordaje de la patología?

R. Ha sido deficitario, debido a diversos factores como la falta de información y actualización sobre FP de muchos médicos e incluso de los propios pacientes y de la sociedad en general, la falta de consensos actualizados sobre la clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonares idiopáticas y sobre la FPI, la dificultad en el diagnóstico, la falta de coordinación entre diferentes niveles asistenciales sanitarios, la ausencia de equipos multidisciplinarios, etc.

P. ¿Cuál ha sido el objetivo de los talleres organizados por la FundeSalud, para formar a profesionales?

R. Dar a conocer esta enfermedad en toda su extensión: de forma conceptual, la forma de diagnosticarla lo más precozmente posible, las posibilidades terapéuticas existentes y la importancia de trabajar en equipo. Así, en estos talleres se ha realizado un repaso conceptual y fisiopatológico de la enfermedad y se ha debatido sobre la clasificación de la FPI y los criterios diagnósticos establecidos para poder definir esta entidad. Se ha realizado especial hincapié en el diagnóstico precoz y el papel importante que desde AP tiene el hecho de tener un alto índice de sospecha para iniciar el proceso diagnóstico de forma coordinada con los servicios de neumología y el resto del equipo multidisciplinar. Además, se ha hecho un repaso de las distintas opciones terapéuticas que existen y el impacto que pueden tener en la progresión de nuestros pacientes y quizá en la supervivencia. Finalmente, se expusieron diversos casos clínicos reales.

P. ¿Qué novedades terapéuticas se han presentado últimamente y cómo impactan en los pacientes?

R. Moléculas como la pirfenidona, comercializada por Roche como Esbriet, ha demostrado en diversos ensayos clínicos una reducción de la progresión de la enfermedad en un 30 por ciento, una disminución hasta en un 30 por ciento de la capacidad vital forzada (FVC), mejoras significativas en la capacidad de esfuerzo y mayor tiempo libre de síntomas, gracias a su actividad antifibrótica y antiinflamatoria al inhibir la proliferación fibroblástica y la síntesis de proteínas pro-fibrogénicas y citocinas. Datos agrupados de los ensayos clínicos con pirfenidona, incluso, observaron una reducción del riesgo de muerte por cualquier causa a las 52 semanas, hasta en un 48 por ciento. En un futuro próximo, nintedanib, un inhibidor de la tirosina cinasa que actúa sobre los receptores de crecimiento fibroblástico, endotelial vascular y plaquetario, será comercializado en España. Diversos ensayos clínicos con esta molécula han evidenciado una reducción de la pérdida de la FVC y de las exacerbaciones de la FPI y mejoras en la calidad de vida. Asimismo, otros fármacos y vías antifibróticas se están investigando en la actualidad y podrían complementar a las ya existentes de forma sinérgica en el tratamiento de la FPI.

P. ¿Qué ha supuesto para los pacientes pirfenidona y cuál es su perfil beneficio-riesgo?

R. Una revolución conceptual en el terreno terapéutico. Refleja el inicio de una etapa activa en el abordaje de nuestros pacientes. Sus resultados positivos en la reducción de la capacidad pulmonar y progresión de la enfermedad han hecho que la pirfenidona se sitúe en la actualidad, como tratamiento farmacológico de elección en aquellos casos con FPI leve-moderada, dado que la función respiratoria de los enfermos se deteriora rápidamente y no todos pueden someterse a un transplante pulmonar. Mantiene un buen perfil beneficio-riesgo con escasos efectos adversos. En cualquier caso, estos efectos son frecuentemente reversibles con medidas sencillas y rara vez provocaron discontinuación del tratamiento en ensayos clínicos a largo plazo.

P. ¿Es el trasplante pulmonar una opción o debe ser la última opción?

R. El transplante pulmonar es una opción en el tratamiento de la FPI que siempre debemos tener presente, salvo que existan contraindicaciones para el procedimiento quirúrgico. Realmente, es el único tratamiento en estadios evolucionados que origina mejorías importantes desde el punto de vista funcional y de incremento de la supervivencia.

P. ¿Cuáles son las principales asignaturas pendientes en este campo?

R. En la actualidad, existen varias asignaturas pendientes. Una de ellas es lograr predecir cuál va a ser la historia natural o evolución de nuestros pacientes y de qué modo progresarán en el futuro; de una forma lenta o acelerada o bien la enfermedad se presentará en forma de exacerbaciones agudas. También se debe avanzar en la protocolización y trabajo en equipos multidisciplinares y en la etiopatogenia. Todo esto es necesario no solo para perfilar la causa, sino para abrir nuevas vías de abordaje terapéutico. Además, se debe mejorar en las vías y terapias antifibróticas y estudio de las combinaciones de diversas moléculas antifibróticas, en la terapia celular y génica, etc. Hasta el momento, la administración de células alveolares tipo II es la mejor opción de terapia celular planteada que consigue revertir el proceso de fibrogénesis en modelos animales, por lo que debemos esperar los estudios clínicos que están en curso para lograr los beneficios esperados en pacientes con FPI.

P. ¿Qué coste tiene la FPI para el SNS?

R. Aunque no existen estudios de costes sobre el impacto de la FPI en nuestro SNS, sí sabemos que, por ejemplo, pirfenidona no fue financiado por el SNS hasta el 1 de septiembre de 2014. Aunque, actualmente, no disponemos de estudios coste-efectividad de dicho fármaco, este es el único medicamento que ha demostrado mejorar la función pulmonar y, pese a que no frena la enfermedad, sí que logra reducir su progresión y hace que una enfermedad prácticamente huérfana de tratamientos (salvo el transplante pulmonar), albergue una luz de esperanza en conseguir determinados objetivos clínicos.

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