Malformaciones de Chiari

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01 sep 2017 - 13:00 h
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<p>Malformaciones de Chiari</p>

Se acaba de crear la primera Unidad de Hipermovilidad de Cráneo-Cervical y Chiari de Europa. El Instituto de neurocirujanos de Oliver & Ayats, en colaboración con Dr. Gilete Spine Center, han constituido en la Teknon de Barcelona esta pionera unidad.

“Las malformaciones de Chiari son defectos estructurales en el área del cerebelo, la parte del cerebro que controla el equilibrio. Normalmente el cerebelo y partes del tallo cerebral se asientan en un espacio endentado en la parte inferior trasera del cráneo, por encima del foramen magno (un orificio en forma de embudo hacia el canal espinal). La malformación de Chiari se produce cuando parte del cerebelo se ubica por debajo del foramen magno”, explica el Dr. B. Oliver.

Se calcula que la incidencia de Chiari en la población general se sitúa entre el 0,1 y 1% y que el 13% de los casos presentan hiperlaxitud de las articulaciones con su principal manifestación, la inestabilidad cráneo-cervical. Según indican estos especialistas, “se conocen más de 50 enfermedades del tejido conectivo de carácter hereditario que se manifestarían por la inestabilidad cráneo-cervical entre otros síntomas”.

Tras un consenso internacional se ha acuñado el término “Síndrome Medular Cervical”, provocado por el repetido estiramiento que padecen los axones de la médula, que produce su deformación debido a los exagerados movimientos que la hiperlaxitud o hipermovilidad permiten y que se traduce en alteraciones demostradas en el estudio microscópico.

La unidad dará respuesta a las diferentes patologías dependiendo de los síntomas, buscando por medio del diagnóstico la cirugía indicada.

Dentro del grupo de pacientes están los que se diagnostican por medios habituales (RM), por lo evidente de sus alteraciones, como es el caso del Chiari tipo I, Siringomielia, Impresión Basilar, etc. y otro amplio grupo que pasa desapercibido para estos métodos, “lo que ha permitido a Chiari & Hypermobility Unit poner de manifiesto la elevada frecuencia de la hipermovilidad cráneo-cervical. Para detectar estos casos que pasan desapercibidos con los métodos habituales es fundamental la sospecha que debe mantener el médico ante unos síntomas tan heterogéneos”, afirma B. Oliver.

“La resonancia magnética convencional –explica este especialista -, en posición de decúbito (estirado) no permite en muchas ocasiones confirmar la inestabilidad cráneo-cervical por lo que se tiene que recurrir al examen en posición erguida, sentada, y además en posiciones extremas de flexión, extensión y rotación. También puede ser preciso efectuar el denominado “test de tracción cervical”, que se realiza con un ingreso hospitalario de 48 horas y que permite cribar los pacientes que se beneficiarían del tratamiento quirúrgico y que no han podido ser seleccionados con los métodos diagnósticos clásicos. Algunos pacientes requieren exámenes adicionales como la urodinamia ante la frecuente asociación de médula anclada oculta a la RM convencional”.

Conviene recordar que Hans von Chiari (1851-1916) fue un atropólogo austríaco nacido en Viena. Hijo del ginecólogo alemán Johann Baptist Chiari (1817-1854), quién describió el síndrome de Chiari-Frommel (v. Ahumada-Del Castillo, síndrome de). Estudió medicina en Viena y trabajó como ayudante de Karl Freiherr von Rokitansky (1804-1878). En 1878, se especializó en anatomía patológica en Viena. La mayoría de sus trabajos se refieren a los exámenes sistemáticos post-mortem, área a la que se dedicó con especial interés. Chiari había aceptado en su publicación de 1891 la teoría de la relación entre las deformidades de la fosa craneal posterior y la hidrocefalia del niño. Es lo que hay.

Se calcula que la incidencia de Chiari en la población general se sitúa cerca del 1 por ciento

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